autosomal-rezessiv erbliche Abbaustörung von Glykoproteinen. Zu den Symptomen der Mannosidose gehören erniedrigte Körperspannung, Vergrößerung von Leber und Milz, Skelettveränderungen, mitunter auch Katarakt und Schwerhörigkeit. Die Kinder sind häufig geistig behindert und zeigen eine Entwicklungsstörung. Es besteht eine erhöhte Anfälligkeit für bakterielle Infektionen. Die Diagnose wird durch Bestimmung der Enzymaktivität in