Gangliosidosen

zu den Lipidosen gehörende, auf einem in der Regel autosomal-rezessiv erblichen Mangel an Enzymen beruhende Stoffwechselstörungen unterschiedlichen Typs, bei denen es zu einer vermehrten Ablagerung verschiedener Glykolipide in das Zentralnervensystem, teils auch in andere Organe (z. B. Eingeweide) kommt. Die Gangliosidosen führen meist schon im Kindesalter zu schweren, fortschreitenden Schädigungen