meist über das X-Chromosom (selten auch autosomal) vererbtes Krankheitsbild mit Hämaturie, Innenohrschwerhörigkeit und Fehlbildungen der Augen; die Nierenveränderungen münden besonders bei männlichen Patienten in den ersten beiden Lebensjahrzehnten in einer Niereninsuffizienz. – Bei dem überwiegend autosomal vererbten Syndrom der dünnen Basalmembran sind die Basalmembranen um die Hälfte dünner als