Alagille-Syndrom

Alagille-Syndrom [ʌlaˈʒil-; nach dem französischen Kinderarzt Daniel Alagille, * 1925, † 2005], arteriohepatische Dysplasie,

angeborener Mangel an Gallengängen in der Leber in Verbindung mit weiteren Fehlbildungen, z. B. an Herz, Skelett und Augen. Als Ursache konnten unterschiedliche autosomal dominant vererbte oder durch spontane Mutation entstandene Gendefekte auf dem Chromosom 22 nachgewiesen werden. Bereits in den ersten Lebensmonaten kann sich ein Gallestau mit Gelbsucht, Lebervergrößerung

Quellenangabe

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