Xeroderma pigmentosum

Xeroderma pigmentosum [zu griechisch dérma »Haut« und lateinisch pigmentum »Farbe«] das, -s -, Melanosis lenticularis progressiva, Lichtschrumpfhaut, Mondscheinkrankheit,

seltene, autosomal-rezessiv erbliche Hautkrankheit, die durch eine abnorme Überempfindlichkeit gegenüber dem UV-Anteil des Sonnenlichts hervorgerufen wird. Ursache ist ein angeborener Gendefekt des körpereigenen DNA-Reparatursystems, das normalerweise vom UV-Licht verursachte DNA-Schäden wieder reparieren kann; hierdurch kommt es zum Entarten und Absterben der Zellen. Bisher sind sieben Typen bekannt, die sich durch

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