Speicherkrankheiten

Speicherkrankheiten, Thesaurismosen,

seltene, angeborene Stoffwechselstörungen, bei denen es, häufig aufgrund von Enzymdefekten, zu einer Anhäufung von Stoffwechselprodukten und deren Einlagerung in Gewebe und Organe kommt, wodurch diese krankhaft verändert werden. Zu den Speicherkrankheiten gehören z. B. Amyloidose, Glykogenosen, Hämochromatose, Lipidosen, Mukopolysaccharidspeicherkrankheiten und Wilson-Krankheit.

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