autosomal-dominant erbliche Erkrankung mit Polypenbildung v. a. im Darm und einer im Kleinkindalter auftretenden Pigmentierung des Mundbereichs. Die Darmpolypen können bösartig entarten. Die Betroffenen leiden an kolikartigen Bauchschmerzen und gelegentlich auch an Darmblutungen. Die Behandlung ist vorrangig konservativ, lediglich bei Komplikationen ist eine chirurgische Entfernung des betroffenen Dünndarmabschnitts notwendig.