Willebrand-Jürgens-Syndrom

Willebrand-Jürgens-Syndrom [nach dem finnischen Internisten Erik A. von Willebrand, * 1870, † 1949, und dem Hämatologen Rudolf Jürgens, * 1898, † 1961], Angiohämophilie,

meist autosomal-dominant vererbte Blutgerinnungsstörung mit sehr variablem Erscheinungsbild; zu den Symptomen gehören Nasen- und Zahnfleischbluten, Darmblutungen, Blutergüsse und -harnen. Hervorgerufen wird die Erkrankung durch einen Strukturdefekt oder eine Verminderung des Faktor-VIII-Trägerproteins (Willebrand-Faktor); führt zu einer verlängerten Blutungszeit. Die Prognose ist meist günstig.

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