Werdnig-Hoffmann-Krankheit

Werdnig-Hoffmann-Krankheit [nach dem österreichischen Neurologen Guido Werdnig, * 1844, † 1919, und dem Neurologen Johann Hoffmann, * 1857, † 1919],

schwerste Verlaufsform der spinalen Muskelatrophie; durch den Untergang der Vorderhornzellen im Rückenmark kommt es schon im frühen Säuglingsalter zu einer schlaffen generalisierten Muskellähmung. Ursache ist eine Genmutation auf dem Chromosom 5. Bereits während der Schwangerschaft können die Kindsbewegungen vermindert sein; nach der Geburt drohen Atemstörungen. Die schlaffe Muskellähmung ist zunächst

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