Thalassämie

erbliche Form der hämolytischen Anämie, die v. a. unter der Bevölkerung des Mittelmeerraums und Vorderasiens verbreitet ist. Sie wird durch Enzymdefekte verursacht, die zu einer Störung der Hämoglobinsynthese mit quantitativer Veränderung der chemisch normalen Peptidketten führt (Hämoglobinopathien). Bei der schweren reinerbigen (homozygoten) Form, der Thalassaemia major, ist die