Osteogenesis imperfecta

Osteogenesis imperfecta [lateinisch imperfectus »unvollendet«, »unvollkommen«] die, - -, Glasknochenkrankheit,

generalisierte erbliche Erkrankung des Bindegewebes, die reaktiv durch die Hemmung der die Knochensubstanz aufbauenden Zellen (Osteoblasten) zur Ausbildung eines mangelhaften Knochens führt, mit massiv erhöhter Knochenbrüchigkeit und Kleinwuchs. Die Osteogenesis imperfecta wird in vier Typen eingeteilt. Typ 1: Bei dieser häufigsten Form (früher auch als Osteogenesis imperfecta tarda bezeichnet) steht

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