Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom

autosomal-rezessiv erbliches Syndrom mit Verlängerung der QT-Zeit im Elektrokardiogramm (Elektrokardiografie, Long-QT-Syndrom) und bestehender Innenohrschwerhörigkeit. Es besteht die Gefahr des plötzlichen Herztods aufgrund eines Herzstillstands oder infolge schwerwiegender Herzrhythmusstörungen. Die Behandlung erfolgt medikamentös mit Betarezeptorenblockern. Für besonders Gefährdete ist die Implantation eines Defibrillators (ICD) zu erwägen.