Fabry-Syndrom

Fabry-Syndrom [nach dem Dermatologen Johannes Fabry, * 1860, † 1930] Angiokeratoma corporis diffusum,

X-chromosomal vererbte Enzymopathie mit Mutationen im Alpha-Galaktosidase-A-Gen. Das Fabry-Syndrom tritt meist nach der Pubertät auf. Symptome der Erkrankung sind episodische Gliedmaßenschmerzen, verringerte Schweißbildung, Trübung von Augenhornhaut und Linse, Schäden an Herzkranz- und Hirngefäßen sowie Ansammlung von nicht abbaubaren Glykolipiden in allen Körperregionen. Die Behandlung umfasst unterschiedliche Maßnahmen. Neben Hämodialyse, Plasmapherese

Quellenangabe

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