seltene, autosomal-rezessiv erbliche Hautkrankheit, die durch eine abnorme Überempfindlichkeit gegenüber dem UV-Anteil des Sonnenlichts hervorgerufen wird. Ursache ist ein angeborener Gendefekt des körpereigenen DNA-Reparatursystems, das normalerweise vom UV-Licht verursachte DNA-Schäden wieder reparieren kann; hierdurch kommt es zum Entarten und Absterben der Zellen. Bisher sind sieben Typen bekannt, die sich durch