Marmorknochenkrankheit

erblich bedingte Knochenbildungsstörung, die sich durch ausgedehnte marmorartige Verdichtungen des Skeletts auszeichnet. Die Funktion der die Knochensubstanz abbauenden Osteoklasten ist bei unverminderter Knochenbildung eingeschränkt. Die befallenen Knochen sind unelastisch und spröde; sie neigen zu Spontanbrüchen. Durch die Verdrängung des Knochenmarks kann es zu Blutbildungsstörungen mit Anämie und Infektionsneigung kommen. Oft