Friedreich-Ataxie

rezessiv erbliche Erkrankung mit fortschreitender Atrophie verschiedener Rückenmarkbahnen (vornehmlich der Hinterstränge, der spinozerebellären aber auch der Pyramidenbahnen), die zu einer zunehmenden Stand- und Gangataxie mit erloschenen Reflexen, Sprechstörungen (Dysarthrie), Störungen der Tiefensensibilität und typischerweise auch Auffälligkeiten des Skeletts (»Friedreich-Hohlfuß« und Kyphoskoliose) führt. Neben den neurologischen Symptomen liegt auch häufig eine