Gruppe von erblichen Hautkrankheiten des Menschen, bei denen eine Verhornungsstörung (Keratose) vorliegt, die entweder bereits bei der Geburt vorhanden ist oder innerhalb des ersten Lebensjahrs auftritt. Kennzeichnend sind Hauttrockenheit und Schuppenbildung in unterschiedlicher Ausprägung. Bei der Ichthyosis congenita kommen milde Formen mit pergamentartiger Haut (Collodiumbaby) und schwerste Erkrankungen (Harlekinfetus)